Por Antonio Amorós Alcázar
Médico Valorador del Daño Corporal
El linfoma rectal primario es una patologiÌa muy poco frecuente con enfoque terapeÌutico actualmente controvertido. En el aÌmbito de la ValoracioÌn del Daño Corporal es un excelente ejemplo que nos permite dimensionar la repercusioÌn de una enfermedad rara sobre el paciente, su esfera emocional y afectiva, y sus entornos familiar, social y laboral.
El linfoma no Hodgkin de localizacioÌn colorrectal, y en concreto su forma rectal, es una entidad que presenta una incidencia creciente en los uÌltimos años, aunque sigue siendo considerada una enfermedad rara. Su expresioÌn puede ser primaria o secundaria en el contexto de un linfoma generalizado que afecta en su extensioÌn al intestino grueso. HistoloÌgicamente, el linfoma de ceÌlulas grandes de tipo B difuso y de alto grado (con alta tasa mitoÌtica) es el que se describe con mayor frecuencia en la bibliografiÌa. Su pronoÌstico estaÌ estrechamente ligado, entre otros, al tratamiento que en cada caso o momento histoÌrico se aplique, encontraÌndose en la bibliografiÌa una amplia variedad de enfoques terapeÌuticos que, en general, se resienten de una escasa casuiÌstica en el tiempo -lo que apenas ha permitido establecer patrones consensuados- y de sesgos que se han ido acumulando a traveÌs de estudios retrospectivos y revisiones que acaparan periÌodos de tiempo excesivamente largos, en los que, como es loÌgico, se han ido incorporando o modifcando las terapias al uso. Los linfomas no Hodgkin se han benefciado, en general, del advenimiento de nuevos citostaÌticos y terapias bioloÌgicas que han venido conformando un cuerpo terapeÌutico actualmente protocolizado frente a las distintas expresiones de la enfermedad, con mejoras substanciales de las tasas de supervivencia a lo largo de las dos uÌltimas deÌcadas.
La enfermedad extranodal se manifesta en oÌrganos o zonas anatoÌmicas distintas a la linfaÌtica, generalmente en tejidos con o sin tejido linfaÌtico. La localizacioÌn extranodal maÌs frecuente es el sistema gastrointestinal, suponiendo la colorrectal alrededor del 15% de todos los casos. Los linfomas colorrectales diferen de los localizados en estoÌmago e intestino delgado en su expresioÌn cliÌnica, con diferencias signifcativas en su presentacioÌn, sintomatologiÌa y pronoÌstico. Y dentro de ellos, la localizacioÌn rectal presenta aspectos nosoloÌgicos especiÌfcos que la diferencian del resto y le otorgan un caraÌcter propio, con un comportamiento maÌs agresivo en todas sus expresiones histoloÌgicas.
Muchos pacientes con linfoma primario rectal consultan en un estadio avanzado de la enfermedad, ya que la sintomatologiÌa puede ser inicialmente indolente o no induce a la consulta urgente con el digestivo. Por otra parte, los estudios iniciales del proceso pueden dar resultados inespeciÌfcos que retrasan maÌs el diagnoÌstico. En otras ocasiones, el proceso puede remedar el comportamiento tiÌpico de un carcinoma rectal o anorrectal, o confundirse con una enfermedad infamatoria intestinal, incluso tras la realizacioÌn de una colonoscopia con biopsia y estudio histoloÌgico inespeciÌfcos.
El tratamiento claÌsico ha tenido como base la cirugiÌa, con proctocolectomia inicial que, cuando afecta al esfiÌnter anal interno, suele comportar caraÌcter permanente y, por lo tanto, afectacioÌn severa de la calidad de vida del paciente, con serias repercusiones en sus expectativas vitales, incluyendo los entornos familiar y laboral. Durante años se ha argumentado al respecto que la solucioÌn quiruÌrgica podriÌa disminuir las posibles complicaciones del linfoma (hemorragia, obstruccioÌn y perforacioÌn), podriÌa aportar una mejor tasa de supervivencia global (existen series en las que se concluye estadiÌsticamente ese hecho) y podriÌa modifcar el mal pronoÌstico en los pacientes con enfermedad residual tras quimioterapia. La quimioterapia y la radioterapia se suelen incorporar como complemento de la cirugiÌa, produciendo, ademaÌs de la repercusioÌn fiÌsica añadida al impacto quiruÌrgico, un alargamiento del proceso y de la consiguiente reincorporacioÌn a la actividad laboral. La cirugiÌa radical presenta un severo impacto psicoloÌgico y emocional sobre el paciente que pueden provocar alteraciones de su auto-imagen, deterioro de la autoestima y siÌndrome ansioso depresivo, entre otros. El paciente proctocolectomizado y tratado con quimioterapia presentaraÌ una Incapacidad Temporal de larga duracioÌn, que puede sobrepasar los 240 diÌas con ausencia de complicaciones, y repercutir severamente en su reinsercioÌn al aÌmbito laboral. Una vez reinsertado, es considerado un trabajador especialmente sensible, con probable necesidad de adaptacioÌn de su puesto de trabajo o incluso subsidiario de Incapacidad Permanente Total para el desarrollo de su profesioÌn. La solucioÌn quiruÌrgica tiene, no obstante, muchos detractores que argumentan la alta morbilidad del procedimiento y la repercusioÌn en pacientes joÌvenes y sin comorbilidades que se veraÌn sometidos a bolsa de colostomiÌa de por vida.
Por otra parte, la evidencia de curacioÌn sin cirugiÌa es cada vez maÌs patente. Ello es especialmente manifesto desde el advenimiento de la terapia bioloÌgica con rituximab, un anticuerpo monoclonal que actuÌa especiÌfcamente sobre una proteiÌna de los linfocitos CD20 y ha demostrado, asociado a la quimioterapia, una mejora substancial en las tasas de curacioÌn de todos los linfomas no Hodgkin tipo B en general.
La situacioÌn actual respecto al enfoque terapeÌutico es controvertida. La rareza propia de la enfermedad limita mucho la posibilidad de realizar trabajos retrospectivos carentes de sesgo, ya que las series son muy poco heterogeÌneas al abarcar periÌodos de tiempo muy extensos en los que las posibilidades terapeÌuticas y las complicaciones inherentes a los procedimientos son diferentes seguÌn el momento histoÌrico en el que se plantea la intervencioÌn. En la actualidad no son pocos los autores que contradicen la alternativa quiruÌrgica o al menos la cuestionan como primera eleccioÌn, acentuando maÌs la opcioÌn del tratamiento meÌdico inicial. Ello implica un cambio substancial en las perspectivas de calidad de vida del paciente, en los costes relacionados con el procedimiento y una maÌs pronta incorporacioÌn al entorno social y laboral.