Linfoma rectal primario
Por Antonio Amorós Alcázar
Médico Valorador del Daño Corporal
El linfoma rectal primario es una patología muy poco frecuente con enfoque terapéutico actualmente controvertido. En el ámbito de la Valoración del Daño Corporal es un excelente ejemplo que nos permite dimensionar la repercusión de una enfermedad rara sobre el paciente, su esfera emocional y afectiva, y sus entornos familiar, social y laboral.
El linfoma no Hodgkin de localización colorrectal, y en concreto su forma rectal, es una entidad que presenta una incidencia creciente en los últimos años, aunque sigue siendo considerada una enfermedad rara. Su expresión puede ser primaria o secundaria en el contexto de un linfoma generalizado que afecta en su extensión al intestino grueso. Histológicamente, el linfoma de células grandes de tipo B difuso y de alto grado (con alta tasa mitótica) es el que se describe con mayor frecuencia en la bibliografía. Su pronóstico está estrechamente ligado, entre otros, al tratamiento que en cada caso o momento histórico se aplique, encontrándose en la bibliografía una amplia variedad de enfoques terapéuticos que, en general, se resienten de una escasa casuística en el tiempo -lo que apenas ha permitido establecer patrones consensuados- y de sesgos que se han ido acumulando a través de estudios retrospectivos y revisiones que acaparan períodos de tiempo excesivamente largos, en los que, como es lógico, se han ido incorporando o modifcando las terapias al uso. Los linfomas no Hodgkin se han benefciado, en general, del advenimiento de nuevos citostáticos y terapias biológicas que han venido conformando un cuerpo terapéutico actualmente protocolizado frente a las distintas expresiones de la enfermedad, con mejoras substanciales de las tasas de supervivencia a lo largo de las dos últimas décadas.
La enfermedad extranodal se manifesta en órganos o zonas anatómicas distintas a la linfática, generalmente en tejidos con o sin tejido linfático. La localización extranodal más frecuente es el sistema gastrointestinal, suponiendo la colorrectal alrededor del 15% de todos los casos. Los linfomas colorrectales diferen de los localizados en estómago e intestino delgado en su expresión clínica, con diferencias signifcativas en su presentación, sintomatología y pronóstico. Y dentro de ellos, la localización rectal presenta aspectos nosológicos específcos que la diferencian del resto y le otorgan un carácter propio, con un comportamiento más agresivo en todas sus expresiones histológicas.
Muchos pacientes con linfoma primario rectal consultan en un estadio avanzado de la enfermedad, ya que la sintomatología puede ser inicialmente indolente o no induce a la consulta urgente con el digestivo. Por otra parte, los estudios iniciales del proceso pueden dar resultados inespecífcos que retrasan más el diagnóstico. En otras ocasiones, el proceso puede remedar el comportamiento típico de un carcinoma rectal o anorrectal, o confundirse con una enfermedad infamatoria intestinal, incluso tras la realización de una colonoscopia con biopsia y estudio histológico inespecífcos.
El tratamiento clásico ha tenido como base la cirugía, con proctocolectomia inicial que, cuando afecta al esfínter anal interno, suele comportar carácter permanente y, por lo tanto, afectación severa de la calidad de vida del paciente, con serias repercusiones en sus expectativas vitales, incluyendo los entornos familiar y laboral. Durante años se ha argumentado al respecto que la solución quirúrgica podría disminuir las posibles complicaciones del linfoma (hemorragia, obstrucción y perforación), podría aportar una mejor tasa de supervivencia global (existen series en las que se concluye estadísticamente ese hecho) y podría modifcar el mal pronóstico en los pacientes con enfermedad residual tras quimioterapia. La quimioterapia y la radioterapia se suelen incorporar como complemento de la cirugía, produciendo, además de la repercusión física añadida al impacto quirúrgico, un alargamiento del proceso y de la consiguiente reincorporación a la actividad laboral. La cirugía radical presenta un severo impacto psicológico y emocional sobre el paciente que pueden provocar alteraciones de su auto-imagen, deterioro de la autoestima y síndrome ansioso depresivo, entre otros. El paciente proctocolectomizado y tratado con quimioterapia presentará una Incapacidad Temporal de larga duración, que puede sobrepasar los 240 días con ausencia de complicaciones, y repercutir severamente en su reinserción al ámbito laboral. Una vez reinsertado, es considerado un trabajador especialmente sensible, con probable necesidad de adaptación de su puesto de trabajo o incluso subsidiario de Incapacidad Permanente Total para el desarrollo de su profesión. La solución quirúrgica tiene, no obstante, muchos detractores que argumentan la alta morbilidad del procedimiento y la repercusión en pacientes jóvenes y sin comorbilidades que se verán sometidos a bolsa de colostomía de por vida.
Por otra parte, la evidencia de curación sin cirugía es cada vez más patente. Ello es especialmente manifesto desde el advenimiento de la terapia biológica con rituximab, un anticuerpo monoclonal que actúa específcamente sobre una proteína de los linfocitos CD20 y ha demostrado, asociado a la quimioterapia, una mejora substancial en las tasas de curación de todos los linfomas no Hodgkin tipo B en general.
La situación actual respecto al enfoque terapéutico es controvertida. La rareza propia de la enfermedad limita mucho la posibilidad de realizar trabajos retrospectivos carentes de sesgo, ya que las series son muy poco heterogéneas al abarcar períodos de tiempo muy extensos en los que las posibilidades terapéuticas y las complicaciones inherentes a los procedimientos son diferentes según el momento histórico en el que se plantea la intervención. En la actualidad no son pocos los autores que contradicen la alternativa quirúrgica o al menos la cuestionan como primera elección, acentuando más la opción del tratamiento médico inicial. Ello implica un cambio substancial en las perspectivas de calidad de vida del paciente, en los costes relacionados con el procedimiento y una más pronta incorporación al entorno social y laboral.